Bronchiectasia

Il termine bronchiectasia indica una dilatazione anomala e permanente dell’albero bronchiale. Nella bronchiectasia il calibro dei bronchi è più grande del normale e il lume è pieno di muco; nella parete bronchiale ci sono molte cellule che producono muco (cellule mucipare o goblet cells) e le cellule epiteliali non presentano le sottili estroflessioni, ciglia, che servono a far muovere il muco verso la gola.

Questi cambiamenti causano una riduzione di quella che viene chiamata “clearance mucociliare” cioè il processo di eliminazione dalle vie aeree del muco e di ciò che vi è rimasto intrappolato: particelle di polvere, pollini, batteri, ecc. Di conseguenza si verificano infezioni persistenti e si attiva l’infiammazione. Progressivamente la parete bronchiale viene distrutta e la funzionalità polmonare viene ridotta, portando a insufficienza respiratoria. La bronchiectasia può essere localizzata (limitata a una porzione o a un lobo del polmone) o diffusa (interessare entrambi i polmoni e tutti i lobi). 

La bronchiectasia può essere associata a molte malattie di vario tipo:

• malattie genetiche come la fibrosi cistica, la discinesia ciliare primitiva (una malattia caratterizzata da alterazioni nella struttura e nella motilità delle ciglia della mucosa bronchiale), il deficit di α1-antitripsina (in cui manca una proteina che inibisce alcuni enzimi rilasciati dai globuli bianchi nel corso dell’infiammazione) e alcune immunodeficienze primitive (malattie congenite che riducono la funzionalità di una o più componenti del sistema immunitario);
• malattie immunomediate come l’artrite reumatoide e le malattie infiammatorie croniche dell’intestino (morbo di Crohn, colite ulcerosa);
• patologie respiratorie ostruttive come la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), l’asma e l’aspergillosi broncopolmonare allergica (una reazione allergica al fungo Aspergillus fumigatus);
• infezioni respiratorie ricorrenti, prima dell’avvento degli antibiotici, polmoniti e tubercolosi erano le principali cause di bronchiectasie.

In circa la metà dei casi non c’è una causa riconoscibile, in questo caso si parla di bronchiectasia idiopatica.

I sintomi della bronchiectasia sono:

• tosse;
• produzione di espettorato;
• infezioni respiratorie frequenti;
• malessere generale;
• febbricola;
• perdita di peso involontaria;
• difficoltà a respirare (dispnea);
• fastidio al petto;
• emottisi (emissione dalla bocca di sangue proveniente dalle vie respiratorie).

La bronchiectasia si presenta come una condizione stabile (con pochi sintomi o sintomi quotidiani) intervallata da episodi acuti detti “riacutizzazioni” in cui i sintomi peggiorano. I pazienti con più riacutizzazioni hanno condizioni di salute peggiori e una probabilità più alta di essere ricoverati.

La valutazione della dilatazione dell’albero bronchiale viene fatta mediante tomografia computerizzata (TC) ad alta risoluzione del torace. 

In base al loro aspetto le bronchiectasie vengono classificate come:

• cilindriche (le pareti bronchiali sono dilatate ma l’aspetto cilindrico è mantenuto), la forma meno grave;
• varicoidi (si alternano porzioni dilatate e ristrette, come in una collana di perle);
• cistiche (la morfologia è completamente persa, le vie aeree sembrano delle cisti), la forma più grave.

La funzionalità respiratoria viene valutata mediante spirometria e pletismografia. Poiché la gravità della patologia come appare all’esame radiologico non corrisponde sempre alla gravità clinica sono stati sviluppati strumenti per valutare la gravità della bronchiectasia, tra cui il BSI (Bronchiectasis Severity Index), che assegna un livello di gravità in base a una serie di variabili, tra cui età, FEV1 (un indice respiratorio), la precedente storia di riacutizzazioni e di ricoveri e l’infezione da Pseudomonas aeruginosa (un batterio che si associa a forme più gravi di bronchiectasia).

Per identificare la causa della bronchiectasia si eseguono:

• esami ematochimici;
• emocromo;
• elettroforesi sierica;
• quantificazione delle immunoglobuline:
• ricerca delle IgE specifiche per Aspergillus;
• test specifici per le malattie genetiche associate a bronchiectasia (es. test del sudore per la fibrosi cistica)
• esame dell’espettorato, permette di identificare i microrganismi responsabili delle infezioni croniche;
• fibrobroncoscopia può essere utile per escludere la presenza di un corpo estraneo che ostruisce le vie aeree e quando non si riesce ad ottenere un campione di espettorato;
• broncografia, usata per la diagnosi delle bronchiectasie prima dell’avvento della TC, viene oggi usata nella pneumologia interventistica.

Nella gestione della bronchiectasia è essenziale la fisioterapia respiratoria che punta a migliorare l’efficacia della tosse, l’espettorazione e la qualità della vita del paziente. Esistono diverse tecniche di disostruzione bronchiale, alcune che non richiedono nessuno strumento (es. Ciclo Attivo delle Tecniche Respiratorie, un ciclo ripetuto di esercizi respiratori), altre che utilizzano dispositivi appositi (es. Pressione Espiratoria Positiva con maschera/PEP-Mask e Oscillazione ad Alta Frequenza della Parete Toracica). L’uso di mucolitici e agenti iperosmolari per via inalatoria facilita la clearance mucociliare.

Per eradicare, ove possibile, le infezioni croniche si utilizzano gli antibiotici; gli antibiotici inalatori hanno il vantaggio di raggiungere una concentrazione più alta all’interno delle vie aeree. I macrolidi, una classe di antibiotici con attività antinfiammatoria e in grado di modulare le risposte immunitarie, sono usati a basse dosi come terapia a lungo termine per ridurre le riacutizzazioni della malattia.

La chirurgia polmonare è utilizzata solo se la bronchiectasia è localizzata, non risponde alle terapie e causa complicanze come l’emottisi.

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