Morbo di Parkinson (Malattia di Parkinson)

La malattia prende il nome da James Parkinson, il medico britannico che nel 1817 pubblicò una monografia in cui si descriveva alcuni pazienti afflitti da tremori e da una forma peculiare di disabilità motoria progressiva. Il termine parkinsonismo è usato per indicare i sintomi caratteristici del morbo di Parkinson (rigidità, tremori e rallentamento dei movimenti). Il morbo di Parkinson è la causa principale del parkinsonismo, ma non è l’unica: il parkinsonismo può essere causato anche da lesioni cerebrali, farmaci e tossine (parkinsonismo secondario) oppure da malattie neurodegenerative rare diverse dal morbo di Parkinson (parkinsonimi atipici).

Il morbo di Parkinson è il disturbo del movimento più diffuso al mondo, ed interessa più di 6 milioni di persone. È più diffuso nei paesi ad alto reddito, forse per una maggiore esposizione a inquinanti ambientali (es. pesticidi, solventi, metalli). È leggermente più comune nel sesso maschile, con un rapporto maschi: femmine di 1,4:1. È raro prima dei 50 anni, anche se si possono verificare casi giovanili, mentre diventa più frequente con l’avanzare dell’età. Infatti, il picco di prevalenza è registrato tra gli 85 e i 90 anni. Secondo le stime, in Italia nel 2016 erano oltre 144.000 individui erano affetti da morbo di Parkinson.

Il morbo di Parkinson è causato dalla perdita selettiva di alcune cellule nervose (neuroni). I sintomi motori dipendono dalla perdita di neuroni che producono dopamina, un particolare tipo di neurotrasmettitore, che funge da messaggero chimico tra un neurone e l’altro. All’interno dei neuroni dei soggetti con morbo di Parkinson si formano degli aggregati, chiamati corpi di Lewy, costituiti principalmente dalla proteina alfa-sinucleina.

Diversi fattori contribuiscono all’insorgenza del morbo di Parkinson, tra cui l’invecchiamento, una predisposizione genetica e fattori ambientali come l’esposizione a pesticidi. È stato riportato un aumento del rischio in soggetti con una storia di melanoma o di trauma cranico. Il rischio appare più alto per chi ha consuma un elevato numero di latticini e più basso per chi fuma e per chi beve caffè. Un buon livello di attività fisica sembra avere un effetto protettivo.

I tre sintomi caratteristici sono: il tremore a riposo, la rigidità e la lentezza dei movimenti. Nel 70% dei pazienti il primo sintomo è un tremore della mano che viene detto “del rotolamento della pillola” perché assomiglia al movimento che si fa facendo rotolare una pillola o una moneta tra l’indice e il pollice. Il tremore è asimmetrico (interessa solo una mano) e peggiora con l’ansia, con la deambulazione e con il movimento controlaterale. La rigidità consiste in una resistenza nel movimento delle articolazioni, come se ci fosse un ingranaggio bloccato; è più pronunciata nell’arto che trema ed è accentuata dal movimento controlaterale o quando si sta svolgendo un’attività mentale. La lentezza dei movimenti (bradicinesia) è il sintomo più disabilitante, ed inizialmente si manifesta con la difficoltà a eseguire movimenti fini, come sbottonarsi o scrivere a mano libera.

In aggiunta a questi sintomi cardinali i pazienti possono presentare:

• problemi di equilibrio (instabilità posturale), che sono solitamente assenti nelle fasi iniziali della malattia, e che aumentano il rischio di cadute;
• alterazioni del passo, che diventa più lento ed esitante nel momento in cui bisogna cambiare direzione;
• disturbi del sistema nervoso autonomo che si manifestano con stipsi, problemi urinari, disfunzione erettile e ipotensione ortostatica (un brusco calo di pressione passando dalla posizione sdraiata o seduta alla posizione eretta);
• lentezza nel parlare;
• difficoltà a deglutire;
• disturbi del sonno;
• disturbi della sensibilità;
• depressione;
• problemi cognitivi: il 40% dei pazienti soffre di demenza.

Non esiste un esame specifico per diagnosticare il morbo di Parkinson. La diagnosi clinica si basa sulla storia clinica del paziente, sull’esame fisico e neurologico e sul riscontro di un miglioramento dei sintomi motori con la terapia dopaminergica.

Il fatto che i sintomi motori siano asimmetrici, ossia che colpiscano uno dei due lati del corpo, che abbiano una rapida progressione e che non rispondano al trattamento farmacologico, aiuta a distinguere il morbo di Parkinson dai cambiamenti dovuti al normale invecchiamento.

Gli esami di diagnostica per immagini, come la risonanza magnetica e la tomografia a emissione di positroni (PET), sono utili per escludere altre cause del parkinsonismo. Alcune patologie possono presentarsi in modo simile al morbo di Parkinson, tra cui il tremore essenziale (un disturbo causato da una comunicazione anomala tra alcune aree del cervello), il parkinsonismo indotto da farmaci (principalmente farmaci neurolettici) e i parkinsonismi atipici.

Le cure oggi disponibili permettono di controllare i sintomi, senza però arrestare la malattia. Il principale trattamento per il morbo di Parkinson consiste nella terapia dopaminergica. Si utilizzano agonisti dopaminergici (molecole come la bromocriptina che stimolano il sistema nervoso in modo simile alla dopamina) o la levodopa (un precursore che entra nei neuroni e viene convertito in dopamina).

All’inizio un solo farmaco riesce a controllare i sintomi in modo efficace, ma col passare del tempo è necessario usare una combinazione di farmaci. Aggiungendo la carbidopa alla levidopa si potenzia l’effetto di quest’ultima senza doverne alzare eccessivamente il dosaggio. Altri farmaci usati sono: gli anticolinergici, l’amantadina, gli inibitori delle monoamino ossidasi (MAO-I) e gli inibitori delle catecol-O-metiltransferasi (COMT-I).

Quando i sintomi sono molto debilitanti si può ricorrere alla stimolazione cerebrale profonda che consiste nell’invio, tramite un elettrodo inserito nel cervello, di impulsi elettrici alle aree che controllano i movimenti.

• Strutture per malati di Parkinson
• Casa di riposo per malati di Parkinson

• Samii A, Nutt JC, et al. Parkinson’s disease. Lancet 2004;363:1783-1793. doi:10.1016/S0140-6736(04)16305-8
• Ascherio A, Schwarzschild MA. The epidemiology of Parkinson’s disease: risk factors and prevention. Lancet Neurol. 2016;15(12):1257-1272. doi:10.1016/S1474-4422(16)30230-7
• Jankovic J, Tan EK. Parkinson’s disease: etiopathogenesis and treatment. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2020;91(8):795-808. doi:10.1136/jnnp-2019-322338
• GBD 2016 Parkinson’s Disease Collaborators. Global, regional, and national burden of Parkinson’s disease, 1990–2016: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2016. Lancet Neurol 2018;17:939-953. doi:10.1016/S1474-4422(18)30295-3
• Istituto Superiore di Sanità – Malattia di Parkinson