Glioma
Il glioma è un tumore che ha origine dalle cellule della neuroglia, un complesso di cellule presenti nel sistema nervoso centrale. Si distinguono gliomi a basso e alto grado di malignità. Il sintomo di esordio più comune è l’epilessia. Il trattamento standard si basa sulla terapia chirurgica adiuvata dalla chemioterapia e dalla radioterapia.
Il glioma è dunque un tumore del sistema nervoso centrale. Il sistema nervoso centrale è composto dall’encefalo (contenuto nella scatola cranica e costituito a sua volta da cervello, tronco encefalico e cervelletto) e dal midollo spinale (contenuto nel canale vertebrale). È abbastanza raro che un glioma si sviluppi nel midollo spinale, perciò il glioma è considerato essenzialmente una patologia encefalica.
- 1 La connessione tra glioma e sistema nervoso
- 2 Le tipologie di gliomi: alta e bassa malignità
- 3 Epidemiologia e diffusione dei glioma
- 4 I sintomi del glioma
- 5 Come si diagnostica il glioma
- 6 Come si cura il glioma
- 7 Fonti
La connessione tra glioma e sistema nervoso
Il sistema nervoso centrale è fatto di neuroni (le cellule che ricevono, elaborano e trasmettono gli impulsi nervosi) e di cellule della neuroglia o cellule gliali (cellule che forniscono supporto ai neuroni). Quando una cellula della neuroglia (o più semplicemente glia) va incontro al processo di trasformazione neoplastica e inizia a moltiplicarsi in modo incontrollato dà origine a un glioma.
A seconda del tipo di cellula gliale che va incontro a trasformazione il glioma prende un nome diverso: se la cellula in questione è un astrocita il tumore che si forma è detto astrocitoma, se è un oligodendrocita il tumore è detto oligodendroglioma e se è una cellula ependimale il tumore è detto ependimoma.
In realtà i gliomi sono un gruppo di tumori molto eterogeneo e questa classificazione non rende ragione del diverso comportamento di tumori che, osservati al microscopio, possono sembrare uguali. Nel 2016, l’Organizzazione Mondiale della Sanità ha elaborato una classificazione dei tumori del sistema nervoso centrale che tiene conto non solo della cellula da cui ha avuto origine il tumore, ma anche delle caratteristiche molecolari del tumore, identificando molti sottotipi di glioma. Conoscere le alterazioni molecolari dei tumori è un aspetto che sta diventando sempre più cruciale per la personalizzazione delle cure.
Le tipologie di gliomi: alta e bassa malignità
In base alla velocità di crescita e all’aggressività si possono distinguere gliomi a basso grado di malignità (grado I e II) e gliomi ad alto grado di malignità (grado III e IV). Quelli a basso grado di malignità tendono a crescere lentamente, mentre quelli ad alto grado di malignità tendono a crescere velocemente e ad infiltrarsi nei tessuti sani. Il sottotipo di glioma più comune negli adulti, e anche il più letale, è il glioblastoma, un tumore ad alto grado di malignità (grado IV). I tumori ad alto grado di malignità possono svilupparsi da un tumore a basso grado (es. glioblastoma secondario).
Epidemiologia e diffusione dei glioma
I gliomi sono i tumori cerebrali primitivi più comuni nella popolazione adulta (l’aggettivo “primitivo” è usato per distinguere un tumore che ha origine da un certo organo da un tumore “secondario”, ossia una metastasi di un tumore insorto in un’altra sede; in assoluto sono molto più frequenti i casi di metastasi cerebrali dei casi di tumori primitivi del cervello).
Considerati tutti insieme, si verificano circa 5 casi di glioma ogni 100.000 abitanti. In generale i gliomi sono più frequenti nel sesso maschile che in quello femminile. I gliomi a basso grado di malignità insorgono prevalentemente nei giovani adulti (20-40 anni di età), mentre i tumori ad alto grado di malignità solitamente insorgono più tardivamente (40-70 anni di età). L’unico fattore di rischio certo è l’esposizione alle radiazioni ionizzanti.
Sembra esserci anche una predisposizione genetica, infatti alcune sindromi genetiche si associano a una maggior incidenza di gliomi, per esempio i pazienti con neurofibromatosi di tipo 1 sviluppano frequentemente il glioma delle vie ottiche.
I sintomi del glioma
In alcuni casi queste patologie cerebrali non danno nessun sintomo. La manifestazione di esordio più frequente è l’epilessia. L’interessamento di specifiche aree dell’encefalo può causare deficit neurologici (es. difficoltà di coordinamento e di movimento) o cognitivi (es. difficoltà nel parlare, confusione, cambiamenti della personalità). Anche il mal di testa può essere un sintomo di un tumore cerebrale.
Come si diagnostica il glioma
Può succedere che il glioma venga scoperto per caso grazie a un esame diagnostico eseguito per altri motivi (es. una tomografia computerizzata – TC per un trauma cranico). In seguito alla comparsa di sintomi occorre sottoporsi a una visita neurologica. La metodica di neuroimaging più utile nella diagnosi del glioma è la risonanza magnetica – RM. Una variante di questa tecnica, la risonanza magnetica di perfusione (PWI; dall’inglese Perfusion-Weighted Imaging), è utile per stabilire quanto il tumore sia ricco di vasi sanguigni.
Come si cura il glioma
L’asportazione chirurgica del tumore è l’opzione terapeutica di prima scelta. Si cerca di effettuare la resezione più estesa possibile, compatibilmente con la sede del tumore (per preservare l’integrità funzionale del paziente) e con le condizioni di salute generali. La chirurgia può essere associata alla radioterapia e/o alla chemioterapia adiuvante.
La prognosi dipende da vari fattori, tra cui il grado di malignità del tumore, il tipo di tumore (a parità di grado la prognosi degli oligodendrogliomi è generalmente migliore di quella degli astrocitomi), la fattibilità dell’asportazione chirurgica completa e l’età del paziente (l’età avanzata è un fattore prognostico sfavorevole).
La sopravvivenza media dei pazienti con glioblastoma (diagnosticato in genere tra i 60 e i 70 anni di età) è di 15 mesi, meno del 5% di questi pazienti è ancora vivo a 5 anni dalla diagnosi. Nel caso dei gliomi a basso grado di malignità, considerati tutti insieme, questa percentuale varia tra il 58% e il 72%. I pazienti con glioma che soffrono di epilessia vengono trattati con farmaci antiepilettici.
Fonti
- Louis DN, Perry A, et al. The 2016 World Health Organization classification of tumors of the central nervous system: a summary. Acta Neuropathol. 2016;131(6):803-20. doi:10.1007/s00401-016-1545-1;
- Ostrom QT, Bauchet L, et al. The epidemiology of glioma in adults: a “state of the science” review. Neuro Oncol. 2014;16(7):896-913. doi:10.1093/neuonc/nou087;
- Associazione Italiana di Oncologia Medica (AIOM) Linee guida Neoplasie cerebrali (edizione 2019);
- Fondazione AIOM – Il glioblastoma: cos’è;
- Associazione Italiana per la Ricerca sul Cancro – Tumore del cervello.