Il cordoma è un tipo di sarcoma che solitamente si sviluppa agli estremi della colonna vertebrale. L’approccio terapeutico d’elezione è la chirurgia, resa complicata dal fatto che il tumore è localizzato vicino a strutture e organi critici. In alcuni casi si ricorre all’adroterapia.

Cos’è il cordoma?

Il cordoma è un raro tipo di tumore della colonna vertebrale. Fa parte dei sarcomi, più precisamente, dei sarcomi ossei, tumori estremamente rari che colpiscono lo scheletro. Ha origine da cellule embrionali residue della notocorda, una struttura che può essere considerata l’asse scheletrico portante degli embrioni dei Cordati, organismi a cui appartiene anche l’essere umano.

Il cordoma, detto anche sarcoma notocordale, può svilupparsi in qualunque punto della colonna vertebrale; le sedi in cui il insorge più frequentemente sono l’osso sacro, la base del cranio, il collo e la colonna cervicale e lombare. Può presentarsi a qualunque età, tuttavia è molto raro nei bambini e negli adolescenti e colpisce soprattutto le persone di età compresa tra i 40 e i 60 anni. L’incidenza è più alta nel sesso maschile che in quello femminile. 

Nella maggior parte dei casi i cordomi crescono lentamente, raramente danno origine a metastasi (ai polmoni, al fegato, alle ossa e alla cute). L’analisi al microscopio di un campione di tessuto (esame istologico) permette di distinguere diversi sottotipi di cordoma:

  • il cordoma convenzionale, il più comune;
  • il cordoma condroide;
  • il cordoma scarsamente differenziato;
  • il cordoma dedifferenziato o sarcomatoide, quello con la prognosi più sfavorevole.

Poiché il cordoma fa parte dei tumori rari, la diagnosi e la scelta del percorso terapeutico possono risultare complesse, perciò è importante che il paziente si rivolga da subito a centri con un’esperienza specifica in questo tipo di tumori.

Come si presenta il cordoma?

I sintomi dipendono dalla localizzazione del tumore. I pazienti con cordomi localizzati alla base del cranio spesso presentano mal di testa e disturbi dipendenti dalla pressione del tumore sui nervi cranici (neuropatie craniche). I cordomi della zona cervicale possono invadere i tessuti molli e causare difficoltà a deglutire (disfagia) e ostruzione delle vie aeree. I pazienti con cordomi situati nella parte mobile della colonna vertebrale e nell’osso sacro possono soffrire di dolore localizzato, disturbi dovuti alla compressione delle radici dei nervi spinali (radiculopatie), disturbi all’intestino e/o alla vescica, come stipsi e difficoltà a urinare, e dolore addominale.

Come si diagnostica il cordoma?

A causa della loro crescita lenta molti cordomi sono relativamente grossi alla diagnosi e talvolta possono essere scoperti perché ci si accorge di una massa palpabile in corrispondenza della colonna vertebrale. La diagnosi del cordoma si basa sulle tecniche di imaging (diagnostica per immagini): la radiografia, la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (RM). La TC serve anche per guidare il prelievo di un campione di tessuto (biopsia) per l’esame istologico, necessario per distinguere il cordoma da altri tumori che si presentano in modo analogo e hanno un aspetto simile agli esami radiografici, come il condrosarcoma; la biopsia ha anche lo scopo di pianificare l’intervento di asportazione del tumore.

Come si cura il cordoma?

Il trattamento standard del cordoma è l’intervento chirurgico di asportazione del tumore. Poiché il tumore tende a recidivare, cioè a ripresentarsi, è importante rimuoverlo completamente, tuttavia questo può essere reso difficile dalla localizzazione del tumore. Le sedi in cui insorgono i cordomi, infatti, sono vicine a importanti formazioni nervose e l’intervento può causare effetti collaterali anche gravi.

Se l’intervento non è fattibile, oppure se il tumore ricompare dopo il trattamento iniziale, si può ricorrere alla radioterapia. Per evitare di danneggiare strutture critiche, in alcuni casi può essere preferibile usare una forma innovativa di radioterapia chiamata adroterapia o terapia adronica. L’adroterapia, invece dei raggi X, impiega fasci di particelle (protoni o ioni di carbonio) per distruggere il tumore. Il fascio di particelle può essere indirizzato in modo molto preciso sulla massa tumorale, risparmiando così i tessuti sani adiacenti. L’adroterapia è disponibile presso pochi centri specializzati.

La chemioterapia non fa parte dei trattamenti di routine per il cordoma perché le cellule del tumore risultano generalmente resistenti ai farmaci chemioterapici. I risultati di alcuni studi clinici suggeriscono che nei cordomi in stadio avanzato si possano utilizzare farmaci a bersaglio molecolare (es. imatinib, erlotinib o afatinib) che hanno mostrato una certa efficacia.

Fonti