I sarcomi sono tumori maligni che si formano a partire da cellule di origine mesenchimale. Comprendono sarcomi dei tessuti molli e sarcomi ossei. Ne esistono moltissimi sottotipi. L’approccio terapeutico dipende dal tipo di tumore, ma la chirurgia ha quasi sempre un ruolo essenziale.

Descrizione ed epidemiologia dei sarcomi

I sarcomi sono un gruppo eterogeneo di tumori rari che interessano i tessuti connettivi, incluso il tessuto osso, e il tessuto muscolare. Vengono chiamati sarcomi i tumori maligni che si formano a partire da cellule di origine mesenchimale, mentre i tumori maligni che si formano a partire dalle cellule di origine epiteliale sono chiamati carcinomi. Esistono molti tipi di sarcomi, che in linea generale vengono distinti in sarcomi dei tessuti molli e in sarcomi ossei. Il sarcoma di Ewing colpisce prevalentemente le ossa, tuttavia può formarsi anche nei tessuti molli (maggiori informazioni su questo particolare tipo di sarcoma sono riportate nella scheda dedicata all’argomento).

I sarcomi dei tessuti molli sono il gruppo più numeroso dei sarcomi dell’adulto. Secondo i dati dell’Associazione Italiana Registri Tumori (AIRTUM), in Italia, si verificano 5 nuovi casi ogni 100.000 persone, il che vuole dire che sono attesi circa 2.300 nuovi casi ogni anno, di cui 1.400 tra gli uomini e 900 tra le donne. Si formano a partire dai muscoli, dai tessuti connettivi, dai vasi sanguigni o linfatici, dai legamenti e dal tessuto adiposo. La maggior parte dei sarcomi dei tessuti molli si formano negli arti, un numero significativo si forma nel retroperitoneo (la parte della cavità addominale dove si trovano i reni) e nell’utero, i restanti si formano nel tronco superficiale, nella testa e nel collo e in altre sedi. In base alle caratteristiche delle cellule che li compongono possono essere identificate decine di sottotipi, o meglio istotipi, di sarcomi dei tessuti molli.

I sarcomi ossei sono estremamente rari, hanno un’incidenza inferiore a 1 caso ogni 100.000 persone. Possono formarsi in qualunque parte dello scheletro, ma sono più frequenti negli arti inferiori. I sarcomi che hanno origine dalle cellule dell’osso sono detti osteosarcomi, quelli che hanno origine dalle cellule della cartilagine sono detti condrosarcomi. Gli osteosarcomi sono tumori tipici dell’adolescenza, mentre i condrosarcomi diventano più frequenti all’avanzare dell’età. Anche nel caso dei tumori ossei si possono identificare molti istotipi diversi.

Trattandosi di tumori rari, con caratteristiche non omogenee, la diagnosi e la scelta del percorso terapeutico possono risultare complesse, perciò è importante che il paziente si rivolga da subito a centri con un’esperienza specifica in questo tipo di tumori.

Come si presentano i sarcomi

I sarcomi dei tessuti molli possono rimanere asintomatici per lungo tempo, specialmente quelli, come i sarcomi retroperitoneali, che trovano ampio spazio per crescere. I sintomi provocati dai sarcomi dei tessuti molli dipendono dalla compressione del tumore sulle strutture anatomiche circostanti.

I sintomi dei sarcomi ossei sono principalmente dolore, tumefazione, impossibilità di muovere la parte e nei casi più gravi la frattura dell’osso in assenza di un trauma.

Come si diagnosticano i sarcomi

Il medico può sospettare la presenza di un sarcoma dei tessuti molli quando riscontra una massa con un diametro superiore a 5 cm in un tessuto superficiale o superiore a 3 cm in un tessuto profondo. Gli esami strumentali utili alla diagnosi sono l’ecografia della massa e la risonanza magnetica (RM) della regione corporea dove si trova la massa. Un prelievo di tessuto (biopsia) consente di effettuare l’esame istologico con cui definire l’istotipo del sarcoma. Per valutare quanto è esteso il tumore e se si è diffuso nell’organismo, vale a dire per stabilire lo stadio del tumore, si utilizza la tomografia computerizzata (TC) del torace e dell’addome.

Nel caso dei tumori ossei il sospetto della presenza del tumore viene generalmente da una radiografia. Per confermare la diagnosi si eseguono la RM e la TC della parte dello scheletro coinvolto e la biopsia. Per stabilire lo stadio del tumore si esegue la TC del torace e dell’addome.

Come si curano i sarcomi

Nel trattamento dei sarcomi dei tessuti molli l’intervento fondamentale è la chirurgia di asportazione radicale, in cui si rimuove parte del tessuto intorno al tumore per eliminare tutte le cellule tumorali e ridurre i rischi di ricaduta; per quanto possibile oggi si cerca di evitare l’amputazione dell’arto colpito dal sarcoma. In caso di tumori con un alto grado di malignità, dopo l’intervento i pazienti vengono sottoposti a radioterapia. In circa la metà dei casi il tumore si ripresenta o dà luogo a metastasi, soprattutto al polmone. Se così accade, si può tentare l’approccio chirurgico, ma se non è fattibile si ricorre alla chemioterapia. In media la percentuale di pazienti vivi a 5 anni dalla diagnosi è pari al 55%.

Il trattamento dell’osteosarcoma si basa sulla chirurgia e sulla chemioterapia. I miglioramenti della tecnica chirurgica hanno permesso di ridurre a meno del 10% i pazienti con un osteosarcoma localizzato in un arto che devono subire l’amputazione. Il trattamento convenzionale del condrosarcoma è l’intervento chirurgico, mentre la chemioterapia è poco efficace.

Fonti