Idrocefalo

L’idrocefalo è una condizione caratterizzata dall’accumulo di una quantità abnorme di liquor, o liquido cerebrospinale, un liquido che protegge il sistema nervoso centrale dagli urti, trasporta i nutrienti e raccoglie i prodotti di scarto del metabolismo. Tale accumulo di liquor ha sede nei ventricoli cerebrali, ed è solitamente il risultato dell’impedita circolazione o di un deficit di riassorbimento del liquor.

L’idrocefalo è in genere associato ad un aumento della pressione intracranica, anche se nei pazienti anziani è anche comune una forma di idrocefalo caratterizzata da pressione intracranica normale, una condizione definita di idrocefalo normoteso. L’idrocefalo può essere presente già alla nascita, nel qual caso si parla di idrocefalo congenito, o acquisito successivamente.

Indice degli argomenti

• Tipologie e cause dell’idrocefalo
• Quali sono i sintomi dell’idrocefalo?
• Come si effettua la diagnosi di idrocefalo?
• Come si cura l’idrocefalo?
• Quali sono le possibili conseguenze dell’idrocefalo?
• Fonti

Tipologie e cause dell’idrocefalo

L’idrocefalo da eccessiva produzione di liquor è molto raro e dipende da una neoplasia dei plessi corioidei o da altri tumori cerebrali.

L’idrocefalo ostruttivo, causato da un ostacolo che impedisce il flusso del liquor all’interno del sistema nervoso centrale, è causato da un tumore al cervello (ad esempio un astrocitoma o un glioma), un tumore al midollo spinale o una cisti.

L’idrocefalo comunicante (o non ostruttivo) può dipendere da un processo infiammatorio scatenato da un’infezione (p. es. toxoplasmosi) o da un’emorragia, da un ictus, dalla diffusione alle meningi di un cancro, da una trombosi dei seni venosi, dall’ipertensione venosa o da un trauma cranico grave.

I neonati prematuri corrono il rischio di andare incontro a un’emorragia intraventricolare nei primi giorni di vita; il sangue che si riversa nei ventricoli interferisce con il riassorbimento del liquor e causa il cosiddetto idrocefalo post-emorragico. Altre cause di idrocefalo nei bambini sono malformazioni congenite, come la malformazione di Chiari, una malformazione in cui porzioni del cervelletto scivolano attraverso il forame magno, un foro alla base del cranio che mette in comunicazione l’encefalo con il midollo spinale, ostacolando il normale circolo del liquor.

Ulteriori cause sono il mielomeningocele, che è il tipo di spina bifida più comune, in cui le ossa della colonna vertebrale non si fondono completamente e il midollo spinale e le meningi protrudono dalla colonna, e la stenosi dell’acquedotto di Silvio, che è un restringimento dello stretto canale che collega il terzo e il quarto ventricolo.

Quali sono i sintomi dell’idrocefalo?

I neonati con idrocefalo hanno una circonferenza cranica abnorme, un rigonfiamento della fontanella anteriore e un’eccessiva separazione delle ossa del cranio.

I sintomi comprendono irritabilità, vomito e rallentamento delle acquisizioni psicomotorie. Nei bambini più grandi e negli adulti i sintomi includono mal di testa, vomito, disturbi visivi, crisi epilettiche e alterazioni dello stato di coscienza.

Come si effettua la diagnosi di idrocefalo?

La diagnosi di idrocefalo si basa sui risultati degli esami neuroradiologici. Nei neonati con la fontanella ancora aperta si può eseguire un’ecografia transfontanellare. Negli altri pazienti l’esame di scelta è la risonanza magnetica. La dilatazione dei ventricoli, detta ventricolomegalia, può essere messa in evidenza anche dalla tomografia computerizzata, che fornisce però meno informazioni rispetto alla risonanza magnetica sulla presentazione e le cause dell’idrocefalo.

Come si cura l’idrocefalo?

L’idrocefalo viene curato con un intervento chirurgico. Nel caso dell’idrocefalo comunicante si impianta una derivazione extracranica, ossia si inserisce un tubicino di silicone che convoglia il liquor in eccesso nel peritoneo. Questa procedura è detta derivazione o shunt ventricolo-peritoneale, ed è la procedura più utilizzata. Oppure si inserisce nell’atrio del cuore, e in questo caso si parla di derivazione ventricolo-atriale.

Sfortunatamente in un’elevata percentuale di casi lo shunt smette di funzionare pochi anni dopo l’impianto, e inoltre si possono verificare infezioni e altre complicanze. Possono pertanto divenire necessari nuovi interventi chirurgici.

Nel caso dell’idrocefalo ostruttivo si ricorre alla ventricolocisternostomia endoscopica, un intervento in cui si crea un foro che permette al liquor di aggirare l’ostruzione.

Quali sono le possibili conseguenze dell’idrocefalo?

I bambini idrocefalici possono andare incontro a disturbi dello sviluppo cognitivo, la cui gravità dipende dalla causa dell’idrocefalo e dalla presenza di eventuali anomalie cerebrali concomitanti. Fino a un terzo di coloro che sono stati trattati per idrocefalo nell’infanzia sviluppa epilessia.

 

I pazienti sottoposti a shunt possono soffrire di mal di testa, a volte in forma molto severa, e questo può favorire uno stato di depressione.

Fonti

• Kahle KT, et al. Hydrocephalus in children. 2016;387(10020):788-99. doi:10.1016/S0140-6736(15)60694-8;
• Filis AK, et al. Cerebrospinal fluid and hydrocephalus: physiology, diagnosis, and treatment. Cancer Control. 2017;24(1):6-8. doi:10.1177/107327481702400102.

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