Sindrome di Guillain-Barrè

La sindrome di Guillain-Barré è una malattia rara, ma grave, di probabile origine autoimmune definita come polineuropatia infiammatoria acuta, ossia una infiammazione che comporta l’alterazione dei nervi periferici del corpo.

Come conseguenza, questa sindrome comporta indebolimento muscolare e, nei casi estremi, paralisi.

La sindrome di Guillain-Barré è una condizione autolimitante, che nella maggior parte dei casi guarisce completamente dopo settimane o mesi dalla comparsa. Tuttavia, quando i sintomi sono severi, la sindrome di Guillain-Barré può mettere a rischio la vita, o lasciare danni permanenti, pertanto è fondamentale procedere ad un trattamento terapeutico tempestivo di supporto.

La sindrome di Guillain-Barré colpisce persone di tutte le età, ma è più comune negli adulti e nelle persone di sesso maschile. Si stima che, nelle persone di età inferiore ai 30 anni, la sindrome si manifesti in un caso su 100 mila. La comparsa della malattia diventa quattro volte più frequente negli anziani con più di 75 anni.^1,2,3

I sintomi della sindrome di Guillain-Barré hanno solitamente un andamento trifasico di durata variabile. Infatti, è caratterizzata da:

• un esordio acuto con rapida progressione dei sintomi che raggiungono il picco di intensità in 4 settimane;
• una fase stazionaria che può protrarsi da qualche settimana a diversi mesi;
• una fase finale di miglioramento con remissione, parziale o totale, dei sintomi.

Durante la fase di esordio, la persona, nel giro di qualche ora o giorno, sperimenta i primi sintomi bilaterali a carico delle mani e dei piedi, che rapidamente si estendono a braccia e gambe, e che includono:

• intorpidimento;
• formicolio;
• indebolimento muscolare;
• dolore;
• perdita di equilibrio e di coordinazione dei movimenti.

La sindrome di Guillain-Barré prosegue portando ad uno stato di grave debilitazione e spossatezza fino, in casi estremi, alla paralisi, prima degli arti inferiori e poi di quelli superiori. I sintomi tendono a peggiorare con il passare dei giorni e possono includere:

• respirazione difficoltosa;
• visione offuscata o doppia;
• paralisi facciale;
• disfagia e/o afasia, ovvero difficoltà a parlare, deglutire o masticare;
• difficoltà di minzione o perdita di controllo della vescica;
• problemi digestivi, stitichezza;
• dolore persistente, soprattutto di notte.^1,3

Si ritiene che la sindrome di Guillain-Barré sia causata da una disregolazione del sistema immunitario, la difesa naturale del corpo contro malattie e infezioni. Normalmente il sistema immunitario attacca i germi che entrano nel corpo, ma nelle persone con la sindrome di Guillain-Barré, attacca erroneamente i nervi. I segnali del cervello che viaggiano lungo i nervi ne vengono compromessi e questo produce la sintomatologia tipica della malattia.

Sembra che talvolta la sindrome di Guillain-Barré si manifesti in seguito ad alcuni fattori scatenanti. Nella maggior parte dei casi, infatti, la malattia si verifica pochi giorni o settimane dopo un’infezione. Per questo, sono considerati fattori di rischio per lo sviluppo della sindrome di Guillain-Barré:

• le intossicazioni alimentari da Campylobacter jejuni, che causa una gastroenterite batterica. Questa tossinfezione è il primo fattore di rischio di sindrome di Guillain-Barré nel Mondo;
• infezioni virali stagionali tra cui l’influenza;
• altre infezioni virali come quelle causate dal Cytomegalovirus, dal virus di Epstein-Barr, o da altri virus della famiglia degli Herpes virus come la varicella;
• infezioni diffuse in regioni tropicali del mondo, in particolare quella provocata dal virus Zika;
• l’infezione da HIV.

Meno frequentemente, la sindrome di Guillain-Barré si è manifestata come complicanza di interventi chirurgici.^1,2,3

In casi estremamente rari anche il vaccino può scatenare la sindrome di Guillain-Barré. In particolare, sono stati segnalati isolati episodi di sindrome di Guillain-Barré in persone che avevano ricevuto il vaccino contro il virus SARS–CoV-2, o contro il virus influenzale. Tuttavia, è molto più probabile ammalarsi di sindrome di Guillain-Barré dopo essersi presi un’infezione, che non dopo essere stati immunizzati contro di essa.^1,3

La diagnosi di sindrome di Guillain-Barré si basa sui sintomi fisici e sui test neurologici in grado di attestare la perdita parziale o totale dei riflessi tendinei profondi, ovvero quei riflessi fisiologici che si attivano quando il tendine viene percosso con un martelletto durante la visita neurologica. Nello specifico, la funzionalità dei nervi può essere valutata attraverso due test: l’elettromiografia (EMG) che misura l’attività elettrica, e l’elettroneurografia (ENG), che misura la conduzione degli impulsi nervosi. Talvolta viene effettuata una puntura lombare (rachicentesi), allo scopo di rilevare un aumento dei livelli di proteine e una riduzione della quantità di globuli bianchi nel liquido cerebrospinale, alterazioni tipicamente associate alla sindrome di Guillain-Barré.

Altre analisi, ad esempio esami del sangue per risalire alle cause scatenanti della sindrome, come un’infezione, non sono strettamente necessarie per la diagnosi, mentre in caso di insufficienza respiratoria, può rendersi necessaria una spirometria per valutare la necessità di assistenza ventilatoria.^1,2

Nella maggior parte dei casi, le persone che presentano i sintomi della sindrome di Guillain-Barré vengono curate in ospedale. Le terapie più comunemente somministrate sono:

• infusioni endovenose di gamma-globuline, anticorpi non specifici che indeboliscono l’azione di attacco degli anticorpi contro i nervi in due modi: da un lato disperdendoli, dall’altro legandosi ad essi e rendendoli inoffensivi;
• plasmaferesi, che filtra e rimuove gli anticorpi nocivi.

Altri trattamenti sono indicati per alleviare i sintomi e ridurre il rischio di danni ulteriori o complicanze . A seconda dei casi, possono essere utilizzati, per esempio: ventilatori per chi ha problemi respiratori, un sondino per chi ha difficoltà di deglutizione, antidolorifici, lassativi e farmaci anticoagulanti.

In molti casi, dopo il superamento della fase critica della sindrome di Guillain-Barré, è necessario seguire un piano terapeutico riabilitativo a lungo termine. Ciò consente il recupero funzionale delle abilità compromesse dalla malattia tra cui quella motoria, logopedica e occupazionale, relativa al recupero dell’autonomia nello svolgimento mansioni quotidiane.³ 

La durata della sindrome di Guillain-Barré è estremamente variabile, poiché si tratta di una condizione che può avere ricadute devastanti sull’organismo in termini di indebolimento muscolare. Dopo il superamento della fase acuta e di quella intermedia, che possono durare settimane o mesi, la convalescenza può essere relativamente breve, e in questi casi si torna alle condizioni precedenti la malattia in poche settimane. Ma in alcuni casi occorrono due anni per ottenere una ripresa completa senza strascichi.

Il 30% delle persone colpite da sindrome di Guillain-Barré presenta sintomi fino a tre anni dalla malattia, mentre il 3% continua ad avvertire debolezza o sensazioni di formicolio per svariati anni. Infine, va segnalata la possibilità che non si arrivi mai ad una guarigione completa, ma che permangano deficit motori che richiedano l’ausilio di supporti medicali, quali deambulatori e bastoni. Un esito del genere produce conseguenze impattanti sulla vita quotidiana e può risultare difficile da accettare, pertanto in casi come questi si consiglia sempre di valutare anche un supporto psicologico.³

No, la sindrome di Guillain-Barré non è contagiosa. Anche se non sono ancora chiari i meccanismi che la causano, sappiamo che la condizione non viene trasmessa da persona a persona e non viene ereditata. Contagiose sono però la maggior parte delle infezioni considerate quali principali fattori scatenanti della malattia.¹ 

1. World Health Organization Guillain-Barré Syndrome 
2. Walling AD, Dickson G. Guillain-Barré syndrome. Am Fam Physician. 2013 Feb 1;87(3):191-7.
3. National Institute of Neurological Disorders and Stroke, Guillain-Barré Syndrome