Il lupus eritematoso sistemico (lupus o SLE) è una condizione per cui il sistema immunitario attacca cellule e tessuti sani in tutto il corpo. Si tratta di una malattia infiammatoria, cronica, autoimmune che colpisce diversi distretti dell’organismo quali articolazioni, pelle, mucose, sangue, cuore, reni, polmone e nelle forme più gravi il sistema nervoso.

La prevalenza del lupus varia notevolmente, ma è maggiore negli afroamericani, ispanici ed asiatici. Si presenta più comunemente nelle donne in età riproduttiva ma può insorgere anche nei bambini e negli anziani, sebbene sia sempre più diagnosticato dopo i 40 anni. In Italia ne soffrono circa 60.000 individui mentre nel mondo si stima una incidenza media di 20-70 soggetti ogni 100.000 soggetti. 

L’insorgenza di lupus eritematoso non è legata ad una unica causa, vari aspetti contribuiscono all’instaurarsi della malattia come fattori genetici, ambientali ed ormonali. Questi, infatti, sono alla base della produzione, da parte del sistema immunitario, di anticorpi diretti contro le cellule e i tessuti sani dell’organismo portando così all’infiammazione e al danno degli organi.

Nonostante il lupus non abbia una cura, può essere efficacemente gestito farmacologicamente.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico 

I sintomi di lupus possono essere differenti nei vari pazienti e dipendono dall’organo colpito. L’esordio della malattia è caratterizzato spesso da sintomi non specifici come stanchezza, malessere, febbre, calo di peso, perdita di appetito e di capelli. Tra i sintomi più specifici ci sono manifestazioni cutanee, eritemi determinati da esposizione al sole soprattutto su naso e guance (eritema a farfalla), ulcerazioni, dolori articolari da lievi a intensi. Il coinvolgimento degli organi interni comporta sintomi più severi come nefriti, pleuriti, pericarditi e disturbi neurologici.

Diagnosi del lupus eritematoso sistemico 

La diagnosi di lupus eritematoso non è semplice e considera dati clinici ed esami di laboratorio.

L’ American College of Rheumatology ha definito un elenco di sintomi ed indagini da eseguire che possono guidare il medico nella diagnosi di lupus: 

  • eruzioni cutanee (a farfalla sulle guance, discoide in rilievo al volto, post esposizione al sole);
  • ulcere alla bocca e al naso;
  • artrite;
  • infiammazione polmonare (pleurite) o cardiaca (pericardite);
  • problemi renali (sangue o proteine ​​nelle urine o scarsa funzionalità renale);
  • problemi neurologici (convulsioni, ictus ischemico o psicosi);
  • analisi del sangue anormali (conta dei globuli rossi, bianchi o piastrine bassa);
  • risultato positivo ad anticorpi antinucleo (ANA), cioè anticorpi che possono indurre il corpo ad auto-attaccarsi (presenti in quasi tutti i pazienti affetti da lupus);
  • anomalia di alcuni altri anticorpi (anti-DNA a doppio filamento, anti-Smith o anticorpi anti-fosfolipidi).

Trattamento del lupus eritematoso sistemico 

L’esordio e l’evoluzione del lupus eritematoso è differente nei diversi pazienti e la terapia dipende dai sintomi e dalla loro severità.

La gestione ed il trattamento del lupus mira alla remissione dei sintomi e dei segni della malattia, alla prevenzione dell’accumulo dei danni, alla minimizzazione degli effetti collaterali dei farmaci nonché al miglioramento della qualità della vita.

L’European League Against Rheumatism (EULAR) raccomanda per il trattamento di SLE:

  • idrossiclorochina per tutti i pazienti a una dose non superiore a 5 mg/kg di peso corporeo reale;
  • glucocorticoidi (GC), che durante il trattamento di mantenimento cronico devono essere ridotti al minimo e sospesi appena possibile per evitare eventi avversi;
  • agenti immunomodulatori (metotrexato, azatioprina, micofenolato) nelle manifestazioni più gravi e per accelerare la sospensione o riduzione dei glucocorticoidi.

EULAR, inoltre, fornisce raccomandazioni specifiche aggiornate per le malattie cutanee, neuropsichiatriche, ematologiche e renali. I pazienti con LES dovrebbero essere valutati anche per gli anticorpi anti-fosfolipidi e per il profilo di rischio per malattie infettive e cardiovascolari al fine di attuare strategie preventive adatte.

Grazie agli avanzamenti fatti nella gestione della malattia la maggior parte dei pazienti con lupus eritematoso può condurre una buona qualità di vita.

Fonti

  • Fanouriakis A. et al. 2019 Update of the Joint European League Against Rheumatism and European Renal Association-European Dialysis and Transplant Association (EULAR/ERA-EDTA) recommendations for the management of lupus nephritis. Ann Rheum Dis. 2020;
  • Kiriakidou M, Ching CL. Systemic Lupus Erythematosus. Ann Intern Med. 2020;
  • American College of Rheumatology. Lupus. Lupus (rheumatology.org) Last access 12/05/2021.