Il linfoma di Hodgkin è un tumore maligno del sistema linfatico che si determina in seguito a crescita incontrollata di linfociti B (una tipologia di globuli bianchi) ed è una neoplasia relativamente rara. Colpisce spesso i giovani tra i 20 e i 30 anni ma, grazie alla diagnosi precoce e alle terapie efficaci, il suo trattamento rappresenta uno dei più grandi successi dell’oncologia moderna.

Cos’è il linfoma di Hodgkin 

Il linfoma di Hodgkin è una proliferazione anormale-localizzata o disseminata-delle cellule del sistema linfatico. Questa neoplasia, nella maggior parte dei casi, ha origine dai linfonodi ma può insorgere anche in altre sedi e svilupparsi in altri organi come fegato, milza e midollo osseo. Rappresenta circa il 30% di tutti i linfomi e si distingue per la presenza di due tipi di cellule, denominate cellule di Hodgkin e cellule di Reed-Sternberg. Queste ultime sono linfociti B grandi e anormali che spesso hanno più di un nucleo. Le cellule di Hodgkin sono più grandi dei linfociti normali ma più piccole delle cellule di Reed-Sternberg.

Epidemiologia e fattori di rischio del linfoma di Hodgkin 

I dati dell’Associazione Italiana Oncologia Medica (AIOM) riportano che il linfoma di Hodgkin è una patologia relativamente rara: in Italia nel 2020 ha colpito circa 2.150 soggetti, e rappresenta lo 0,6% di tutti i tumori diagnosticati. Ha un picco di incidenza intorno ai 30 anni-rappresentando uno dei tumori più frequentemente riscontrato tra i giovani di età compresa tra i 20 e i 30 anni- ed un secondo picco intorno agli 80. Insieme al tumore del testicolo, appartiene al gruppo di neoplasie che hanno un maggiore tasso di sopravvivenza, nel 2020 il numero totale di pazienti viventi con diagnosi di linfoma di Hodgkin è stato di 67.000, un dato destinato ad aumentare nel tempo.

Non sono state individuate cause specifiche per il linfoma di Hodgkin e non esistono programmi di prevenzione. Il fattore di rischio supportato da maggiori evidenze è l’infezione da virus di Epstein-Barr, l’agente patogeno responsabile della mononucleosi infettiva, si stima che questo virus sia implicato in circa un terzo dei casi di linfoma di Hodgkin. Come per altre forme tumorali, alcuni elementi che possono contribuire allo sviluppo sono l’esposizione a pesticidi, agenti chimici e radiazioni.

Sintomi e diagnosi del linfoma di Hodgkin 

Il linfoma di Hodgkin può manifestarsi attraverso un ingrossamento dei linfonodi di collo, torace o inguine, non associato ad infezioni. Altri sintomi includono febbre persistente, sudorazioni notturne, perdita di appetito e di peso, prurito (soprattutto dopo il bagno o dopo aver assunto alcol), stanchezza, mancanza di energia. In alcuni casi, l’ingrossamento dei linfonodi del petto può causare tosse persistente e mancanza di respiro, mentre il rigonfiamento della milza può generare dolore e gonfiore addominale.

La diagnosi di linfoma di Hodgkin si ottiene attraverso la biopsia dei linfonodi, che serve per evidenziare al microscopio la presenza delle cellule di Reed-Sternberg e delle cellule di Hodgkin. Dopo la conferma tramite analisi istologica, si utilizzano tecniche di diagnostica per immagini (radiografia del torace, tomografia computerizzata-TC, tomografia ad emissione di positroni-PET, risonanza magnetica) e analisi di laboratorio per stabilire quanto sia estesa la malattia. La classificazione per il linfoma di Hodgkin include quattro stadi:

  • stadio I (iniziale), il linfoma è localizzato in una singola regione linfonodale o in una regione di un organo;
  • stadio II (iniziale), le cellule tumorali sono localizzate in due o più regioni sullo stesso lato del diaframma (sopra o sotto il) o in un linfonodo/organo vicino;
  • stadio III (avanzato): il linfoma si trova nei linfonodi, nella milza, e su entrambi i lati del diaframma;
  • stadio IV (avanzato): il linfoma si trova in organo diversi da quelli linfonodali come fegato, polmone, midollo osseo.

Trattamento dei pazienti con linfoma di Hodgkin 

Il trattamento per il linfoma di Hodgkin prevede nella maggior parte dei casi una poli-chemioterapia, cioè la somministrazione di più farmaci antineoplastici, associata a radioterapia. Il trattamento, adatto anche ai pazienti in età avanzata, può essere effettuato in day hospital e viene somministrato per endovena.

Per i pazienti con linfoma di Hodgkin refrattario (che non risponde alla terapia) e per i pazienti con recidiva, è disponibile un nuovo agente biologico, il brentuximab. Si tratta di farmaco coniugato a un anticorpo monoclonale che riconosce e distrugge in modo specifico le cellule tumorali, senza danneggiare le cellule sane. Circa l’80% dei pazienti con linfoma di Hodgkin guarisce dalla malattia. Nei pazienti più giovani e in quelli che si trovano in stadi precoci, la percentuale raggiunge quasi il 90%. La maggior parte dei trattamenti non ha effetti sulla fertilità, tuttavia è importante parlare con il proprio medico prima di iniziare le cure per valutare come prevenire questa possibilità attraverso la crioconservazione dei gameti (liquido seminale, ovociti, tessuto ovarico).

Fonti