Fibrosi polmonare

La fibrosi polmonare è una malattia cronica in cui il tessuto normale del polmone è gradualmente sostituito da tessuto fibroso. Il tessuto fibroso è un tessuto connettivo ricco di fibre di collagene e povero di cellule che va a riempire gli spazi che si creano in seguito a una lesione, formando una cicatrice. La presenza di tessuto cicatriziale altera la normale architettura dell’organo, interferendo con le sue funzioni.

La fibrosi polmonare fa parte di un gruppo di malattie chiamate interstiziopatie polmonari o malattie interstiziali polmonari o anche pneumopatie infiltrative diffuse. Questo gruppo comprende circa 200 patologie accomunate dal fatto che la malattia interessa l’interstizio polmonare, ossia lo spazio compreso tra gli alveoli polmonari (piccole sacche che si trovano alla fine dell’albero respiratorio in cui avvengono gli scambi gassosi). Il danno interstiziale ostacola la capacità degli alveoli di distendersi durante l’inspirazione e quindi riduce l’efficienza degli scambi gassosi, portando progressivamente a insufficienza respiratoria. In più, l’accumulo di tessuto fibrotico restringe i capillari che si trovano nell’interstizio ostacolando la circolazione sanguigna, perciò il cuore deve compiere uno sforzo maggiore per pompare il sangue nei polmoni (questa condizione è chiamata “cuore polmonare cronico”).

La fibrosi polmonare può essere la conseguenza di una malattia nota o non avere una causa conosciuta. Tra le malattie che causano fibrosi polmonare vi sono malattie autoimmuni (es. artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sclerosi sistemica), malattie infiammatorie (es. sarcoidosi), malattie dovute all’esposizione prolungata a polveri (es. pneumoconiosi da esposizione a silice o asbesto (asbestosi)) e malattie infettive (es. tubercolosi). La fibrosi polmonare può essere provocata anche dall’esposizione a radiazioni ionizzanti (radioterapia del torace), dalla chemioterapia e da alcuni farmaci antiaritmici e antibiotici.

Quando la causa della degenerazione fibrotica del polmone non è nota si parla di fibrosi polmonare idiopatica. La fibrosi polmonare idiopatica è una delle malattie interstiziali polmonari più comuni. Si stima che si verifichino tra i 3 e 18 casi ogni 100.000 persone. È più frequente tra gli uomini e raramente insorge prima dei 50 anni (in media il paziente ha 65 anni al momento della diagnosi). Il decorso della malattia è assai imprevedibile, alcune volte rapido, altre meno, ma la prognosi resta sfavorevole: in genere la morte sopravviene nel giro di 3-5 anni.

Si pensa che la fibrosi polmonare idiopatica dipenda da molteplici fattori, genetici e ambientali e che nella sua insorgenza abbiano un ruolo cruciale danni microscopici che scatenano il processo di cicatrizzazione. Il danno alle vie respiratorie potrebbe dipendere da infezioni, fumo di sigaretta e anche dal reflusso gastroesofageo. 

I sintomi della fibrosi polmonare sono difficoltà a respirare (dispnea), tosse secca e stanchezza. La dispnea inizialmente si manifesta solo quando viene fatto uno sforzo fisico intenso, poi anche in occasione di sforzi minori e infine anche a riposo. 

La fibrosi polmonare idiopatica si associa frequentemente ad altre patologie, tra cui l’enfisema, l’ipertensione polmonare, la malattia da reflusso gastroesofageo (MRGE) e l’apnea del sonno.

L’esame più importante nella diagnosi di fibrosi polmonare è la tomografia computerizzata (TC) ad alta risoluzione del torace. L’emogasanalisi e la spirometria consentono di valutare l’ossigenazione del sangue e la funzionalità respiratoria.

Per potere arrivare alla diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica è necessario escludere le cause note di interstiziopatia polmonare (diagnosi di esclusione). Per fare ciò è essenziale raccogliere informazioni dettagliate sulla storia personale, medica e lavorativa del paziente. Va indagato se ci sono stati casi di fibrosi polmonare idiopatica in famiglia (esistono forme familiari della malattia), se il paziente è stato sottoposto a trattamenti medici che possono causare fibrosi polmonare e se sul posto di lavoro è stato esposto a sostanze in grado di provocare fibrosi. Se non già diagnosticata va valutata la possibile presenza di una malattia autoimmune.

L’auscultazione del torace evidenzia rantoli crepitanti. Circa un terzo dei pazienti con fibrosi polmonare idiopatica presenta dita “a bacchetta di tamburo”, in cui l’ultima falange è ingrossata e l’unghia si presenta “a vetrino di orologio” (questo non è però un segno esclusivo della fibrosi polmonare idiopatica). Quando la diagnosi risulta difficoltosa può essere necessario, se le condizioni del paziente lo consentono, effettuare una biopsia del polmone su cui eseguire un esame istologico. 

Il paziente con fibrosi polmonare idiopatica sospetta o certa andrebbe inviato il prima possibile a un centro specializzato nella gestione di questa patologia. Nintedanib e pirfenidone sono due farmaci antifibrotici che si sono rivelati efficaci nel modificare il decorso della malattia. Il trattamento con prednisone, azatioprina e N-acetilcisteina usato per molti anni come terapia standard è ora sconsigliato. Si utilizzano terapie per la gestione della tosse e della dispnea. La riabilitazione respiratoria aiuta il paziente a respirare meglio. Quando i livelli ematici di ossigeno sono troppo bassi si ricorre all’ossigenoterapia. In casi selezionati i pazienti vengono sottoposti a trapianto di polmone. 

• Richeldi L, Collard HR, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet. 2017;389(10082):1941-1952. doi:10.1016/S0140-6736(17)30866-8;
• Martinez FJ, Collard HR, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Nat Rev Dis Primers. 2017;20;3:17074. doi:10.1038/nrdp.2017.74.