Tumore al cervello

Il cervello è l’organo più importante del sistema nervoso centrale (SNC). È diviso in due emisferi, destro e sinistro, ciascuno distinto in più lobi. Assieme al cervelletto e al tronco encefalico forma l’encefalo. L’encefalo, che è contenuto nella scatola cranica, è collegato al midollo spinale, l’altra struttura fondamentale del SNC, che è racchiusa nel canale formato dalle vertebre (canale vertebrale).

L’encefalo e il midollo spinale sono rivestiti da tre membrane sovrapposte chiamate meningi (dura madre, aracnoide, pia madre). Nello spazio compreso tra aracnoide e pia madre (spazio subaracnoideo) è contenuto il liquor (detto anche liquido cefalorachidiano o liquido cerebrospinale), che è prodotto nei ventricoli cerebrali, cavità presenti tra i due emisferi del cervello; il liquor protegge le delicate strutture nervose e regola l’omeostasi, o equilibrio, dell’ambiente interno.

Il tessuto nervoso è formato da due tipi di cellule: i neuroni e le cellule dalla glia (o neuroglia). I neuroni elaborano e trasmettono gli impulsi nervosi. Le cellule della glia, molto più numerose dei neuroni, comprendono astrociti, oligodendrociti, cellule ependimali e cellule della microglia, e svolgono varie funzioni. Gli astrociti, che prendono il nome dalla forma “a stella”, forniscono sostegno e nutrimento ai neuroni e intervengono nella riparazione del tessuto nervoso. Le cellule ependimali rivestono le cavità in cui scorre il liquor. Gli oligodendrociti formano la guaina mielinica, un rivestimento delle fibre nervose che regola la trasmissione dei segnali nervosi. Invece, le cellule della microglia sono le cellule immunitarie del SNC.

I tumori cerebrali vengono classificati in base alla cellula da cui prendono origine (classificazione istologica). Una prima distinzione viene fatta tra tumori gliali (o gliomi), che hanno origine dalla trasformazione neoplastica di una cellula gliale, e tumori non gliali. Esistono diversi sottotipi di ciascuno di questi tumori, classificati a seconda della sede in cui si formano, dall’età in cui insorgono più frequentemente e dal grado di malignità.

I tumori gliali

• tumori astrocitici (es. astrocitoma; l’astrocitoma di IV grado, la forma più aggressiva, prende il nome di glioblastoma multiforme);
• tumori ependimali (es. ependimoma);
• tumori oligodendrogliali (es.oligodendroglioma).

I tumori non gliali

• tumori neuronali e misti neuronali-gliali, derivanti da cellule di origine neuronale e astrocitaria (es. ganglioglioma);
• tumori embrionali, derivanti dal tessuto primitivo da cui si forma il tessuto nervoso (es. medulloblastoma, il tumore maligno del cervello più comune in età pediatrica);
• meningiomi, tumori delle meningi;
• tumori ipofisari, tumori dell’ipofisi, una ghiandola posta alla base del cranio che secerne numerosi ormoni;
• linfomi cerebrali, derivanti dalla proliferazione incontrollata nel SNC di linfociti, cellule del sistema immunitario.

L’unico fattore di rischio certo è l’esposizione ad alte dosi di radiazioni ionizzanti. Si è ipotizzato che l’esposizione a campi elettromagnetici aumenti il rischio di tumore al cervello, tuttavia non sono state trovate prove inconfutabili a questo riguardo. Il rischio di sviluppare tumori cerebrali è più alto per i soggetti che soffrono di alcune malattie genetiche (es. neurofibromatosi di tipo 1 e 2, sindrome di Li Fraumeni).

I sintomi dipendono dalla sede e dalla dimensione del tumore; possono comparire in modo repentino o progressivo. I possibili sintomi includono: mal di testa, nausea, vomito, crisi epilettiche, visione offuscata, problemi di equilibrio o di coordinazione dei movimenti, difficoltà nella deglutizione, paralisi dei muscoli della faccia, strabismo, problemi di udito, sonnolenza e disturbi del comportamento. Se l’area del cervello in cui cresce il tumore controlla una particolare funzione (es. linguaggio) possono manifestarsi sintomi specifici (es. problemi a comprendere o articolare le parole). Nei bambini si possono osservare ritardi nello sviluppo e perdita improvvisa di alcune abilità motorie o intellettuali.

Il primo passo per la diagnosi è l’esame neurologico in cui si testano riflessi, coordinazione, equilibrio, sensibilità e forza muscolare. Gli esami strumentali più utili per la diagnosi di tumore al cervello sono la risonanza magnetica e la tomografia computerizzata. Per stabilire in modo certo di che tipo di tumore si tratta, se è possibile, si esegue una biopsia, ossia un prelievo di tessuto tumorale. Dato che le cellule cancerose possono raggiungere il liquor, le indagini vengono completate prelevando un campione di questo liquido mediante rachicentesi (puntura lombare).

Quando è possibile, la terapia d’elezione è l’asportazione chirurgica del tumore. Questa opzione non è praticabile se la massa tumorale si trova una zona non raggiungibile o se l’intervento rischia di danneggiare un’area di importanza vitale o di compromettere le capacità fisiche e cognitive del paziente.

Nella radiochirurgia stereotassica, per eliminare il tumore, invece del bisturi si utilizzano radiazioni ionizzanti concentrate sul tumore con estrema precisione. La radioterapia è utilizzata in alternativa o in combinazione alla chirurgia. La chemioterapia è utilizzata perlopiù assieme alla radioterapia.

• Centri di eccellenza per il tumore al cervello: l’elenco completo.

• De Angelis LM. Brain tumors. N Engl J Med. 2001;344(2):114-123. doi:10.1056/NEJM200101113440207;
• Perkins A, Liu G. Primary brain tumors in adults: diagnosis and treatment. Am Fam Physician. 2016;93(3):211-217;
• Udaka YT, Packer RJ. Pediatric brain tumors. Neurol Clin. 2018;36(3):533-556. doi:10.1016/j.ncl.2018.04.009;
• Fondazione AIRC per la Ricerca sul Cancro – Tumore al cervello.